Blæreektopi - piger

Hvad er det?

Blæreektopi er en medfødt defekt, som skyldes misdannelse af blæren og urinrøret, som bevirker, at blæren vender "vrangen udad". Blæren danner ikke den sædvanlige runde form, men er i stedet flad og ligger blottet uden for kroppen. Den nederste del af blæren, en tragtformet blærehals, som består af muskler, der åbner og lukker blæren, dannes ikke korrekt. Årsagerne til blæreektopi er ukendte.

• Problemet opstår i 4-10 svangerskabsuge, hvor forskellige organer, vævstyper og muskler udvikles.
• Blæreektopi er IKKE arvelig og skyldes IKKE ting, som moderen har gjort eller ikke gjort under graviditeten.

Hyppighed

• Blæreektopi forekommer hos cirka 1 ud af 10.000-30.000 levendefødte børn.
• Blæreektopi forekommer cirka 5 gange hyppigere hos drenge end hos piger.
• Risikoen for at også barn nummer to har blæreektopi er cirka 1 til 100, eller 1 til 70, hvis den ene af forældrene har blæreektopi.

Tegn og symptomer

• Livmoder, æggeledere og æggestokke er som regel normale.
• Vagina kan være forsnævret og sidde forkert.
• Klitoris er delt i to dele, og urinrørets åbning er placeret mellem disse to dele.
• Bækkenknoglerne ligger langt fra hinanden foran (pubis).
  

Følgende undersøgelser kan udføres

• Ultralydsundersøgelse af nyrer med jævne mellemrum
• Urografi
• Scintigrafi
• Urodynamik
• CT-scanning af pelvis/bækkenet

Hyppige hospitalsbesøg er nødvendige med henblik på en vurdering af barnet.

Behandling/operation

Du skal være opmærksom på, at alle børn er forskellige, og at din læge vil tage stilling til, hvilken operation og behandlingsplan, der er bedst for dit barn. I de fleste tilfælde kræves mere end én operation, og din læge vil drøfte dette med dig. Nedenstående oplysninger er generelle og er ikke specifikke for dit barn:

• Lukning af blære og mave samt samling af bækkenknogler kan foretages i barnets første 4 leveuger. I særlige tilfælde kan lukning af blæren udføres inden for de første 24 timer af barnets levetid. Barnet er normalt indlagt i 4-6 uger.
• Rekonstruktionskirurgi på klitoris (1-1½ år). Barnet er normalt indlagt i mindst en uge.
• Forsøg på at opnå urinkontinens (3-5 år). Barnet kan være indlagt i 2-6 uger afhængig af, hvor komplekst problemet er – nogle af følgende indgreb kan være nødvendige:

Mulige problemer

• Urinvejsinfektioner
• Latexallergi – det sker, at børn udvikler allergi over for latex, som bruges til fremstilling af operationshandsker. Som med andre former for allergi kan den variere fra en mindre overfølsomhedsreaktion til mere alvorlige tilstande. Kontakt din læge, hvis du er i tvivl.
• Urininkontinens som kræver yderligere operation med henblik på at opnå kontinens.

Barnets sundhed og udvikling

• Dit barn skal ofte på hospitalet, og vil muligvis stadig lide af inkontinens, når hun starter i skolen. Dette kan påvirke skolegangen, men oftest er disse børn sunde med normal intelligens, og de udvikler sig normalt fysisk og socialt.
• Dit barn kan have en vraltende gang, som bliver mindre udtalt, efterhånden som hun vokser op.
• Barnet vil kræve ekstra pleje i forbindelse med styring af urinen.
• Når pigen kommer i puberteten kan det være nødvendigt at foretage en operation af kønsorganerne, men hun bør kunne gennemføre normalt samleje. Stort set alle piger kan få børn. Når pigen planlægger at stifte familie, bør hun søge læge, da hun kan være disponeret for nedsunken livmoder. Denne tilstand er ikke farlig, hvis den overvåges omhyggeligt. Lægen vil anbefale kejsersnit, hvis han mener, det er at foretrække.

Hvad med følelserne?

• I vil skulle besvare spørgsmål fra familie og venner.
• Når jeres barn kommer i skolealderen, skal du besvare spørgsmål fra andre mennesker.
• Sociale problemer for barnet/patienten. Andre børn og voksne kan skabe vanskelige situationer.
• Jeres liv bliver anderledes og sandsynligvis vanskeligere end andres.

Støtte

Der vil blive tilbudt støtte/rådgivning gennem hele forløbet. Den kliniske specialsygeplejerske vil give jer relevante oplysninger om følgende:

• Støttegrupper – grupper ledet af forældre
• Økonomisk støtte
• Skole- og uddannelsesmæssige problemer.

Tøv ikke med at bede om råd angående de problemer, som bekymrer dig eller din familie!